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听力的传导是一个复杂的过程,首先,外耳收集声音,声波在外耳道共振并引起鼓膜振动,传递至中耳;声波使鼓膜和中耳内的听小骨振动将声波能量放大并传递至内耳,引起螺旋状耳蜗内外淋巴液流动和耳蜗中微小的听毛细胞纤毛移动,将中耳的机械振动转化为听神经可接受的神经冲动,听神经再通过电脉冲将信息发送到大脑,最后大脑将其加工整合破译为声音,进而产生了听觉,所以耳蜗起着将机械振动转化为电信号的关键性作用。具体可参看下面的一个演示。但是对于重度和极重度的感音神经性耳聋患者,当使用助听器无效时,聆听就需要借助高科技产品——人工耳蜗。

        人工耳蜗(英文写法:cochlear implant system),又称人造耳蜗、电子耳蜗。人工耳蜗是一种替代人耳功能的电子装置,由体外言语处理器将声音转换为一定编码形式的电信号,通过植入体内的电极系统直接兴奋听神经来恢复或重建聋人的听觉功能。它可以帮助患有重度、极重度耳聋的成人和儿童恢复或提供听的感觉。这里的重度、极重度耳聋患者是指双耳听阈大于90分贝(dBHL)听力级以上,配戴大功率助听器无效的人。人工耳蜗技术开始于50年代,现如今,随着电子技术、计算机技术、语音学、电生理学、材料学、耳显微外科学的发展,人工耳蜗已经从实验研究进入临床应用。现在全世界已把人工耳蜗作为重度聋至全聋的常规方法。人工耳蜗是目前运用成功的生物医学工程装置。

人工耳蜗的构成


所有人工耳蜗设备都有以下两大组成部分,包括经手术植入的体内部分以及体外佩戴的言语处理器和头件。这些部件组合起来才能为植入者提供听觉帮助。
    1.体内的植入部分
    体内部分由一个接收处理器和一个电极序列组成。接收器是体内部分中的大元件,经手术置于乳突内。它包括磁铁(用以固定外部头件)和天线。有的接收处理器封装于硅胶盒内,有的则封装于陶瓷盒内。蜗内和蜗外电极都与接收器相连。蜗外电极位于耳蜗外,有的在接收线圈上,有的位于颞肌下。
    2.体外构件部分
    人工耳蜗有几个共同的外部构件,他们组合起来完成声音的收集、分析、处理,以及向内部构件传递信息。外部构件包括麦克风、连接导线、言语处理器和发射线圈。

 人工耳蜗工作原理


    麦克风采集声信号,并将声信号转换成电信号,言语处理器对拾取的电信号进行分析并决定如何刺激埋植于耳蜗内的各电极,言语处理器的指令传入体内感应器,从电极处产生电流作用于听神经的周边末梢或细胞胞体,后者在电刺激的作用下产生神经动作电位,经听神经中枢端传入到大脑的听觉中枢,并进一步产生听觉。

人工耳蜗的价格


  目前人工耳蜗有进口的和国产品牌,都有有不同型号的,分不同价位和档次,价格一般从4万到26万,国产的价格为比较亲民,技术也可以。

人工耳蜗植入在不同国家和地区会有所不同,大多数国家选择标准如下 :

小儿患者选择标准


(1)双耳重度或极重度感音性聋(PTA 3Fs≥80dB)。
(2)年龄在18个月(美国FDA通过)~9岁。
(3)配戴3~6个月合适助听器听力康复训练后听力改善基本无效或微效;
①5岁以下的患儿,不能建立有效的听觉交流能力。
②5岁以上的患儿,开放式言语认知≤50%。
③2KHz及以上频率的助听听阈在言语谱范围之外。
(4)无手术禁忌证。如急慢性外中耳炎发作期和其他全身器官不适合手术。
(5)父母及家人对小儿改善听力有强烈愿望。
(6)良好家庭支持及良好家庭聆听环境。
(7)对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。
(8)针对小儿患者需要有一套完整的听力语言康复计划。


青少年语前聋患者选择(一般指9-20岁的语前聋患者):指具有语言学习经验之前发生的耳聋。


(1)双耳重度或极重度感音性聋(PTA 3Fs≥80dB)。
(2)自幼有助听器配戴史,听力或言语训练史。
(3)助听器无效或效果很差,在助听聆听环境下言语识别率测试得分≤40%。
(4)可利用口语/听交流或唇读交流。
(5)无手术禁忌证。如急慢性外中耳炎发作期和其他全身器官不适合手术禁忌证。
(6)有家庭和朋友的支持,本人强烈希望回到有声世界,并具有良好心理素质。
(7)有良好的文化知识获得环境。如继续在聋校学习,应有良好的聆听训练环境。
(8)对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。


语后聋患者选择:指已有语言和口语学习经验之后发生的耳聋。


(1)双耳重度或极重度感音性聋(PTA 3Fs≥80dB)。
(2)助听器无效或效果很差,助听的聆听环境下,句子认知测试得分≤40%。
(美国FDA最新补充标准,成人助听的聆听环境下,开放短句识别测试得分≤30%)。
(3)无手术禁忌证。如急慢性外中耳炎发作期和其他全身器官不适合手术禁忌证。
(4)有家庭和朋友的支持。
(5)对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。
(6)有适当的心理素质和主观能动性。

人工耳蜗植入术的禁忌症


绝对禁忌症
1.内耳严重畸形病例,如Michel畸形或耳蜗缺如;
2.听神经缺如;
3.严重的精神疾病;
4.中耳乳突化脓性炎症尚未控制者。

相对禁忌症
1.伴随疾病导致全身一般情况差。
2.不能控制的癫痫。
3. 脑白质病变患者不作为人工耳蜗植入的禁忌症,但是需向患儿家长告知特殊的风险以及家长具有合理的期望值。
4. 分泌性中耳炎和胶耳并非手术禁忌证。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者,如果炎症得到控制,可选择一期或分期手术。 

        人工耳蜗植入可以帮助重度或极重度耳聋者通过听觉更好地与人交流,借此他们可获得更多的受教育及就业机会,使他们重新回归主流社会。人工耳蜗虽然给重度和极重度耳聋患者带来了新的希望,但并不意味着所有的患者都可以植入人工耳蜗,并且对人工耳蜗也要有正确的认识和适当的期望值。

人工耳蜗的局限


        我们既要知道人工耳蜗给许多聋人带来了生活的欢乐,也要了解它的局限性:
首先,植入的人工耳蜗不能修复已受损的听力系统。已损坏的听神经纤维目前在医学上还无法修复或取代。如果仅残存很少的听神经纤维,将不能给大脑传递足够的信息,理解像语言这样复杂的声音。其次,人工耳蜗尽管对聋人有帮助,但还不是尽善尽美的,远不能达到正常人的听觉能力,对此要有充分的认识。因此耳聋患者考虑植入人工耳蜗时,首先要确定自己是否是植入人工耳蜗的合格候选人。
并不是所有的极重度聋患者或佩戴助听器无效的患者都适合植入人工耳蜗,影响植入效果的因素有:耳聋时间的长短、发生耳聋的年龄、致聋的原因、内耳神经纤维的情况、内耳的影像学情况等等。另外患者对重获听力的渴望程度、家庭财力的支持等诸多因素,都将可能影响到人工耳蜗的植入效果。

人工耳蜗的风险


植入人工耳蜗要有一套完整的听力康复教育计划,家长也需要财力、物力充裕。除此之外,儿童还要排除一些不适合手术的疾病,如双侧听神经不完整或缺如、引起听神经阻断的神经损害、智力明显低下、植入的危险率超过收益等情况。
另外还有一些影响患者选择的因素,如有退行性神经疾病、脑血管病变的患者都不宜做人工耳蜗的植入。人工耳蜗植入手术也存在一定的风险,比如面瘫。总之,植入人工耳蜗对患者也有要求和选择标准,不要认为只要极重度耳聋、戴助听器又无效的患者都能选择人工耳蜗植入。
到目前为止,人们还不能很精确地预测植入人工耳蜗后的效果如何。因为影响人工耳蜗效果的因素很多,对有些人来说是一个漫长而缓慢的过程,而对另外一些人,仅仅需要几周的时间就能取得良好的效果,比如因病变突然丧失听力,在很短的时间内就植入人工耳蜗的成人。

影响人工耳蜗植入的效果的因素很多,导致手术后的效果存在很大的个体差异。
包括:
(1)患者的自身条件:耳蜗植入者的病因、耳聋起始时间、耳聋程度、听神经残存数量、耳蜗畸形否、文化程度、智力水平、耳聋时程植入年龄、术前语言能力和聆听经验不同、患者对重获听务的渴望程度和期望值等。儿童和成人语前聋常常较语后聋效果差,语前聋7岁以前植入相对于7岁以后植入的效果好。
(2)手术因素:跟手术也有很大关系,例如植入顺利否、电极植入的深度和位置、是否有手术并发症,电极是否打折损上等。
(3)与人工耳蜗产品有一定的关系。产品的电极数量以及刺激率等会影响效果,同时也与言语处理器采取的言语信号处理方案有关。
(4)术后人工耳蜗的调试也很重要,也就是决定人工耳蜗是否处于一种最佳工作状态。
(5)术后的听觉和言语康复手段和康复时间也是一个比较重要的影响因素。
(6)其他。
患者是否习惯日常坚持使用人工耳蜗,是否不依赖于看口型,真正依赖于通过人工耳蜗的作用通过听来交流等。

人工耳蜗整个验配流程大概需要四个大步骤:术前评估→人工耳蜗植入手术→人工耳蜗植入后调机→人工耳蜗植入后的听觉言语康复

一、术前评估


  • 病史采集

通过病史采集和检查了解发病原因。耳科病史的采集重点应放在耳聋病因和发病的过程,应了解患者的听力史、耳鸣与眩晕史、耳毒药物接触史、噪声暴露史、全身急慢性感染史、耳科疾病既往史、发育因素(全身或局部的发育畸形、智力发育等)、耳聋家族史、助听器配戴史和其他原因,如癫痫、精神情况等。耳聋患儿还应包括:母亲妊娠史、小儿出生史、小儿生长史、言语发育史等。
还应了解患者的语言能力(如发音特点、构音清晰度)和语言理解力及交流能力(如口头、唇读、手语、书面、猜测等)。

  • 耳科学检查

包括耳廓、外耳道、鼓膜和咽鼓管等。
听力学检查:①主观听阈测定:6岁以下小儿可采用小儿行为测听法,包括行为观察测听法、视觉强化测听法和游戏测听法;②声导抗测定:包括鼓室压曲线和镫骨肌反射;③听性脑干反应(ABR),40Hz相关电位(或多频稳态诱发电位);④耳声发射(瞬态诱发耳声发射或畸变产物耳声发射);⑤言语测听:言语听阈测试为语察觉阈和语识别阈;言语识别测试包括言语测试词表和小儿言语测试词表;⑥助听器选配:需有专业听力师进行助听器选配,一般需要双耳配戴,选配后要做助听听阈测试和言语识别测试,再行听觉语言训练3~6个月;⑦前庭功能检查(有眩晕病史者);⑧鼓岬电刺激试验:测试包括阈值、动态范围、频率辨别、间隔辨别和时程辨别等心理物理学检查。
听力学评估标准:①语后聋患者:双耳纯音气导听阈测定>80dBHL(0.5、1、2、4kHz的平均值,WHO标准)。如果好耳的有助开放短句识别达不到30%,而听力损失大于或等于75dB也可以考虑使用人工耳蜗[见美国食品与药物管理局(FDA)的补充标准];②语前聋患者:对于婴幼儿需要进行多项客观测听检查和行为测听后进行综合评估,包括:ABR检查声输出时无听觉反应(120dB SPL);40Hz相关电位检测2kHz以上频率最大声输出时无反应,1kHz以下频率>100dB;多频稳态测听2kHz以上频率105dB HL无反应;畸变产物耳声发射双耳各频率均无反应;有助声场测听2kHz以上频率听阈未进入听觉语言区(香蕉图),言语识别率(双字词)得分低于70%,确认患儿不能从助听器中得到有效帮助;③对于没有任何残余听力的患者,如鼓岬电刺激有明确听性反应者仍可考虑行耳蜗植入手术。若鼓岬电刺激没有听性反应者应向患者或家长说明情况,并让患者及家属应考虑手术风险。

  • 影像学评估

影像学检查是选择患者至关重要的检查,应常规做颞骨薄层CT扫描、耳蜗三维重建及内耳道磁共振检查,必要时做头颅磁共振检查。

  • 语言能力评估

对有一定语言经验或能力的患者应做言语能力评估(语言结构和功能),包括言语清晰度、词汇量、理解能力、语法能力、表达能力和交往能力;对于小于3岁、不合作的小儿,采用“亲子游戏”录像观察的方法进行评价,以此判断患者现阶段的语言能力状况。 

  • 心理、智力及学习能力评估

对缺乏语言能力的3岁以上的儿童可选希内学习能力测验, 3岁以下者可选用格雷费斯心理发育行为测查量表。对疑有精神智力发育迟缓(希内学习能力评估智商<68分,格雷费斯测验精神发育商<70分)或有异常心理行为表现者,应建议患者去权威机构进行进一步的观察、诊断和鉴定。社会文化型智力低下者可考虑人工耳蜗植入;而非社会文化型智力低下,或多动症、孤独症以及其他精神智力发育障碍的患者,应向家长讲明此类疾病可能会给患者术后康复带来的极大困难,帮助家长建立客观的心理期望值。

  • 儿科学或内科学评估

做全身体格检查和相关的辅助检查。 

  • 家庭条件和康复条件评估

接受过专业培训或有语训老师定期指导的家庭可以在家中对患儿进行听觉语言训练,否则应将患儿送到聋儿康复学校或机构。

二、人工耳蜗植入手术


        手术采用全身麻醉,手术切口前给予静脉点滴抗生素。植入电极后进行电极阻抗测试和神经反应遥测(NRT)。内耳畸形等特殊病例使用EBAR监测和面神经监测。手术径路多数采用面隐窝进路。一般采用耳后切口。切口分为两层,表层为皮肤及皮下组织,深层为颞筋膜及肌骨膜瓣。整个皮瓣向后翻开,暴露乳突区骨皮质。用电钻于乳突后上方颅骨表面制作接受/刺激器骨床。行单纯乳突切除术,暴露砧骨短脚,以此为标志开放面隐窝,于圆窗龛前下方打开耳蜗鼓阶。将接受刺激器入位骨床,将刺激电极插入耳蜗鼓阶,参考电极置于颞肌下的颅骨表面。对耳蜗畸形(如Mondini畸形、共同腔畸形)及耳蜗骨化的病例手术方式做相应的变通。手术并发症主要包括伤口感染、皮瓣坏死、面瘫、脑膜炎和电极脱出。少数耳蜗内埋植电极者手术后有轻度的眩晕感,数日内多自行消失。以下视频仅供参考

三、人工耳蜗植入后调机


        人工耳蜗植入手术后一个月进行开机(switch-on)。因不同人工耳蜗装置的设计原理不同,其使用的调机硬件、软件不同,调机方法、调机过程和调机参数也不同。人工耳蜗装置包括体内的植入体和体外的言语处理器。调机(mapping)是通过电脑及专门的设备,由专业人员调节每一个人工耳蜗装置中的参数使之为病人提供舒适、有效的刺激并让病人舒适地听到各种声音的过程。除非专业人员通过调机在一系列参数中设定适合的值,否则言语处理器是不工作的。人工耳蜗植入后调机需要调整的参数包括:言语编码方案例如SPEAK、CIS、ACE方案;电刺激模式,可选用单极刺激,双极刺激,共地模式;所使用的通道可选用1~22个通道,通道过滤输出的频率分配,将200Hz~8kHz的频率范围分配到各通道;每个通道的阈值(T值能产生听觉刺激的小刺激水平);每个通道的大舒适刺激(C值能让病人感受到的大舒适刺激)。
开机安排在术后3~5周,这时人工耳蜗的体内部分特别是电极部分较为稳定。开机后,大多数病人对外界的声音都会有一个逐步适应的过程,经过一段时间的心理和生理变化、发展,才能稳定下来。开机后的初1~4周电极参数变化大、快,每周调试1次,第二个月每2周调试1次,第三个月每月调试1次,以后可每三个月,六个月,1年调试1次。

四、人工耳蜗植入后的听觉言语康复


应该使患者、聋儿家长和教师了解人工耳蜗植入术后听觉语言康复训练的重要性,特别是对语前聋患儿术后应如何进行康复训练以及康复地点的选择做好准备。术前的康复训练应针对不同患儿的年龄和听力语言水平等特点实施,康复训练的内容应以患者听觉意识的建立和事物概念定义的理解为重点,为其术后开机调试和康复训练做好行为经验和学习心理上的准备。
“听觉口语训练法”为一个具有逻辑性的严格的指导原则。对于人工耳蜗植入患儿来说,它是指使用人工耳蜗的信号最大限度地发展听力,继而发展口头语言,为其创造最佳环境的一种训练手段。聋儿的听觉言语训练,应符合小儿语言发展规律,按聋儿“听力年龄”分阶段由浅入深逐步进行。大体分为三个阶段,即听觉训练阶段、词汇积累阶段、语言训练阶段。

听觉训练阶段
1、听觉训练阶段主要是利用聋儿的残余听力去倾听各种声音,唤醒其“沉睡状态”,并经常给予刺激,反复训练,反复强化,使聋儿逐渐适应日常各种声音,步入有声社会。
词汇积累阶段
2、词汇的积累阶段是在听觉训练基础上辅佐以视觉和其他感觉使他们知道更多社会事物,把看到触到的东西与声音信号结合在脑子里形成信号,使他们逐渐理解言语含义。
语言训练阶段
3、语言训练阶段是在词汇积累的基础上,训练聋儿多说,由单字到短句,由简到繁,由少到多,逐渐做到能听懂别人的语言,使别人能听懂自己的语言。
人工耳蜗康复应在专业人员指导下实施,承担专业康复指导的服务机构为听障儿童及家庭提供适宜的康复训练模式。

日常维护与保养人工耳蜗自身具有许多防护功能,例如防潮、防静电、抗冲撞等,但使用者仍需注意保持人工耳蜗外部设备的清洁,避免潮湿、静电、头部植入部位的剧烈碰撞等。
  
1、日常储存: 当睡觉或不需佩戴设备时,请将装置摘下放入干燥包或箱内进行储存。切记将电池取出,以免电池长期放置在设备内发生腐蚀液泄漏的危险,电量耗尽的电池也应马上取出。
2、清洁和干燥清洁:清洁本系统的外部部件时一般以柔软的棉布擦拭。定期清洁麦克风、导线、电池舱和主机的连接处,磁铁应至少每半月拧下,清洁螺旋中的污垢。经常清洁可防止污物堆积,以免影响信号传输。干燥:若您在潮湿的环境中生活或经常大量出汗,水分会进入言语处理器或麦克风,可使用电子干燥箱或简易干燥盒去除湿气。洗澡或游泳时请勿佩戴任何外部部件。 使用耳背机要特别注意的地方:应经常用麦克风吹扫器清洁麦克风。经常轻柔地甩动体外部件来驱赶潮气和灰尘。使用粉剂、化妆品和头发定型剂会损伤耳背机,届时请摘下体外部件。避免沙子和污垢进入系统的任何部件,如果发生了这种情况,应尽可能地将这些沙子和污垢甩出来。
3、 夏天注意清洁、防潮。冬天特别注意防静电。尤其是小孩子佩戴着设备玩塑料滑梯时,很有可能由于滑滑梯所产生的静电导致程序丢失,甚至破坏言语处理器。切记,在小孩玩塑料滑梯之前,应先将设备及头件取下。同时防止粗暴操作导致外力损坏以及防止静电 ,听障者在穿着方面以纯棉和天然纤维材料制成的衣服为佳选择。
4、洗头时不要用力摩擦切口位置,不要做剧烈的运动,保持外耳道的干净,预防感冒,防止中耳炎的发生。
5、要注意不要接触强磁场,尤其不能做磁共振。
注:人工耳蜗的植入部件是按照终生使用的要求设计的。如不出现问题不需要定期更换,但是它也和其它类似产品一样有可能损坏,一旦损坏需要重新手术植入。

 品牌

杭州诺尔康

 上海力声特

 美国AB人工耳蜗

 澳大利亚科利耳

奥地利MEDEL

         
         
         
         

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